Il mesotelioma è un tumore raro, associato all’esposizione all’amianto, che origina dalla pleura e dal peritoneo. Il trattamento si basa su un approccio trimodale che comprende la chirurgia, la chemioterapia e la radioterapia. La chemioterapia ha migliorato la sopravvivenza globale dei pazienti. Il trattamento chemioterapico di prima scelta è rappresentato dalla doppietta con pemetrexed/cisplatino. Lo scopo di questa revisione è riassumere sistematicamente i risultati sulle nuove opzioni terapeutiche per il trattamento del mesotelioma. Sono stati selezionati 1.127 articoli su PubMed e 450 studi su ClinicalTrials.gov, 24 articoli e 12 studi clinici pubblicati negli ultimi dieci anni. Poiché l’incidenza di mesotelioma a livello globale è ancora in aumento, sono necessari ulteriori studi che indaghino nuovi approcci terapeutici, indagando per esempio il microambiente tumorale.