Andrea Valeria Arrossi
PMID: 37104724
DOI: 10.1097/PAP.0000000000000399
Il mesotelioma pericardico primario (PM) è un tumore raro derivante dalle cellule mesoteliali del pericardio. Ha un’incidenza del <0,05% e comprende il <2% di tutti i mesoteliomi. Tuttavia, è la neoplasia primaria più comune del pericardio. Il PM deve essere distinto dal coinvolgimento secondario dalla diffusione del mesotelioma pleurico o delle metastasi, che sono più comuni. Sebbene i dati siano controversi, l’associazione tra esposizione all’amianto e PM è meno documentata di quella con altre tipologie di mesotelioma. La presentazione clinica tardiva è comune. I sintomi possono essere aspecifici, ma di solito sono correlati alla costrizione pericardica o al tamponamento cardiaco e la diagnosi può essere difficile di solito richiedendo più modalità di imaging. L’ecocardiografia, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica cardiaca dimostrano un miglioramento eterogeneo del pericardio ispessito, che di solito racchiude il cuore, con risultati di fisiologia costrittiva. Il prelievo dei tessuti è essenziale per la diagnosi. Istologicamente, simile ai mesoteliomi in altre parti del corpo, il PM è classificato come epitelioide, sarcomatoide o bifasico, con il tipo bifasico che è il più comune. In combinazione con la valutazione morfologica, l’uso dell’immunoistochimica e di altri studi ausiliari è utile per distinguere i mesoteliomi dai processi proliferativi benigni e da altri processi neoplastici. La prognosi del PM è sfavorevole con circa il 22% di sopravvivenza a 1 anno. Sfortunatamente, la rarità del PM pone limiti per studi completi e prospettici per ottenere ulteriori informazioni sulla patobiologia, la diagnosi e il trattamento del PM.
